Sclerodermia

Sclerodermia. Definitie, cauze, simptome si tratament

Termenul de sclerodermie este derivat din cuvintele grecesti skleros = tare, dur, aspru si derma = piele. El este folosit pentru a descrie o afectiune caracterizata de inasprirea progresiva a pielii.

Sclerodermia poate fi una dintre formele de manifestare ale sclerozei sistemice, o boala autoimuna care afecteaza tesutul conjunctiv subcutanat, musculatura si organele interne. In acest articol, poti afla mai multe despre cauzele si simptomele bolii si despre alternativele de tratament. 

Ce este sclerodermia?

Sclerodermia este o boala autoimuna a tesutului conjunctiv subcutanat, incadrata in categoria afectiunilor reumatice. Practic, raspunsul imun exacerbat determina o inflamatie fata de care organismul raspunde prin cresterea sintezei de colagen. Excesul de colagen determina aparitia unor zone de piele intarita, lipsita de flexibilitate [1].

Din pacate, sclerodermia nu afecteaza numai pielea; tot tesutul conjunctiv din interiorul organismului sufera modificari cauzate de excesul de colagen. Tesutul conjunctiv se regaseste la nivelul pielii, tendoanelor si cartilajelor, dar tot el este cel care confera structura tuturor tesuturilor si organelor interne [2]. 

Cauzele sclerodermiei

Cauzele care declanseaza sclerodermia nu au fost elucidate inca. Ea se instaleaza in momentul in care organismul incepe sa sintetizeze o cantitate excesiva de colagen, care se acumuleaza la nivelul tesuturilor.

Factori de risc

Oamenii de stiinta nu au elucidat deocamdata cauzele care determina aparitia acestei forme de scleroza sistemica, dar au identificat o combinatie de factori de risc:

• Factori genetici: Se pare ca exista un determinism genetic in cazul sclerodermiei. Ea are o incidenta mai mare in interiorul aceleiasi familii. In Statele Unite, spre exemplu, sclerodermia apare cel mai adesea in cadrul unor triburi de nativi americani, unde se inregistreaza pana la 469 cazuri la 100.000 persoane.
• Factori de mediu: Se pare ca expunerea la anumite virusuri, medicamente, droguri sau substante chimice poate declansa sclerodermia;
• Sexul: din punct de vedere statistic s-a demonstrat ca sclerodermia apare mai frecvent la femei decat la barbati, ceea ce ridica suspiciunea ca exista si unii factori hormonali implicati in evolutia bolii. 
• Afectiuni ale sistemului imunitar: sclerodermia este o boala autoimuna; pana la 25% dintre persoanele cu sclerodermie manifesta si alte boli autoimune: polimiozita, dermatomiozita, artrita reumatoida, lupus eritematos sistemic sau boala Sjogren [1]. 

Tipuri de sclerodermie

Exista doua tipuri principale de sclerodermie, in functie de intinderea leziunilor caracteristice:

• Sclerodermia localizata afecteaza doar pielea si structurile tisulare subcutanate;
• Sclerodermia sistemica afecteaza mai multe aparate si sisteme, la nivelul intregului organism. Aceasta forma de boala poate deteriora vasele de sange, inima, plamanii si rinichii [3].

Sclerodermia sistemica

In sclerodermia sistemica, boala se extinde atat la nivelul pielii, cat si al vaselor de sange si al organelor majore. Medicii clasifica sclerodermia localizata astfel:

• Sclerodermie cutanata limitata: apare gradual si afecteaza in general pielea de pe degete, palme, antebrate, gambe si fata;
• Sclerodermia cutanata difuza: se instaleaza mai rapid si debuteaza din zona degetelor de la maini si picioare, dar se extinde dincolo de coate si genunchi, catre coapse, umeri si trunchi. Aceasta forma de boala este mai agresiva, in general, cu organele interne [5]. 

Sclerodermia - simptome

Simptomele sclerodermiei pot varia de la un individ la altul, in functie de tipul de boala si de organele afectate.

Pielea

Cel mai frecvent, sclerodermia se manifesta prin ingrosarea si intarirea pielii pe anumite zone ovalare sau de forma unor linii drepte, care se extind pe zone mari. Ingrosarea exagerata a pielii poate determina limitarea mobilitatii normale, zonele afectate avand un aspect lucios [6].

Degetele de la maini si de la picioare

Sclerodermia cutanata sistemica poate declansa fenomenul Raynaud. In acest caz, vasele mici de sange de la nivelul degetelor de la maini si picioare sufera un fenomen de vasoconstrictie intens ca urmare a expunerii la frig sau consecutiv unor emotii puternice. Consecinta este reprezentata de albastrirea extremitatilor si aparitia durerii sau amortelii locale. In cazuri extreme, se poate produce necroza falangelor terminale. 

In sclerodermie, simptomele initiale sunt cele ale sindromului Raynaud, prin urmare ele ar trebui sa reprezinte un indicator serios care sa te trimita la medic [7]. 

Aparatul digestiv

Sclerodermia poate afecta aparatul digestiv in totalitate, sau pe anumite segmente. De pilda, in cazul in care e afectat esofagul, pacientul poate intampina dificultati de deglutitie sau reflux acid.

In cazul afectarii intestinelor, cele mai frecvente simptome sunt reprezentate de:

Cord, plamani, rinichi

Sclerodermia poate afecta si alte organe importante din organism. Aceste forme de boala pot pune viata pacientului in pericol, daca nu sunt identificate si tratate adecvat.

Sclerodermia renala este o complicatie grava si ramane principalul factor de risc in ceea ce priveste evolutia bolii. Din fericire, ea se manifesta la doar 2,4 - 5% dintre pacientii cu un diagnostic confirmat de sclerodermie sistemica. 

La nivelul plamanilor, extinderea tesutului conjunctiv poate afecta capacitatea respiratorie si toleranta la efort fizic. De asemenea, se poate manifesta hipertensiune arteriala la nivelul plamanilor.

La nivel cardiac, extinderea tesutului cicatriceal determina aparitia aritmiilor si a insuficientei cardiace congestive [8]. 

Dinti

In cazul sclerodermiei netratate se poate produce o afectare severa la nivelul pielii de pe fata, motiv pentru care orificiul bucal isi micsoreaza dimensiunile. Din acest motiv, atat igiena orala regulata, cat si interventiile stomatologice sunt ingreunate. Se intampla frecvent ca persoanele diagnosticate cu sclerodermie sa nu sintetizeze cantitati adecvate de saliva, ceea ce creste si mai mult riscul de aparitie a cariilor dentare [9].

Articulatii

Pielea de la nivelul articulatiilor poate deveni atat de groasa si de lipsita de elasticitate incat mobilitatea articulara sa fie foarte afectata, mai ales la nivelul mainilor. Pentru prevenirea acestei situatii, este de ajutor tratamentul medical recomandat de un reumatolog [4]. 

Diagnosticul in sclerodermie

Sclerodermia imbraca atat de multe forme si se poate manifesta atat de diferit incat stabilirea diagnosticului poate fi dificila. In general, diagnosticul debuteaza cu un examen clinic atent si cu discutii ample despre istoricul medical familial; apoi, medicul poate solicita investigatii suplimentare menite sa evalueze functia cardiaca, pulmonara si renala. 

Analizele de sange si investigatiile imagistice sunt printre cele mai frecvent recomandate [5]. 

Sclerodermia - complicatii

La unele persoane care sufera de sclerodermie, se inregistreaza o evolutie a simptomelor care poate conduce la o serie de complicatii:

• gastropareza;
• boala de reflux gastroesofagian;
• hernie hiatala;
• sindromul Barret;
• obstructie intestinala;
• hipertensiune pulmonara;
• hipertensiune arteriala;
• atac vascular cerebral tranzitoriu;
• infarcte cerebrale;
• artrita;
• miozita;
• boala cardiaca;
• aritmii cardiace;
• pericardita;
• criza renala sclerodermica [1].

Sclerodermia - tratament 

Nu exista un tratament care sa vindece sclerodermia, dar exista metode de a reduce intensitatea simptomelor si de a incetini evolutia bolii. Acesta este personalizat in functie de forma clinica de boala.

In sclerodermia sistemica, se recomanda:

Sclerodemia - prognostic

Avand in vedere ca boala poate evolua diferit la fiecare pacient, prognosticul depinde de o multime de factori, printre care starea generala de sanatate, sex sau etnicitate. 

Din punct de vedere statistic, 90% dintre persoanele cu sclerodermie supravietuiesc minim 5 ani, iar 84% dintre pacienti supravietuiesc minim 10 ani. 

Succesul tratamentului si cresterea sperantei de viata depind de diagnosticul precoce al bolii, prin urmare este important sa apelezi la un centru medical cu aparatura performanta, pentru identificarea cat mai rapida a leziunilor caracteristice [6]. 

Desi nu este un diagnostic usor, sclerodermia diagnosticata la timp, in cazul careia se intervine prompt cu tratamentul adecvat, permite o buna calitate a vietii pacientului. Este importanta, insa, prezentarea la medic de la primele simptome.