Elastofibromul dorsal

O femeie in varsta de 46 de ani s-a prezentat cu o inflamatie difuza a tesuturilor moi in spate. Aceasta inflamatie era prezenta de 2 ani si crescuse gradual in dimensiune.

La examinare, inflamatia a fost localizata in regiunea subscalpulara inferioara dreapta si masura 8 cm lungime si 6 cm latime. Suprafata umflaturii era neteda. Rezultatele examinarilor hematologice si biochimice erau in limite normale.

La RMN s-a observat o leziune focala slab definita localizata in regiunea posterolaterala a peretelui toracic, in profunzimea muschiului serratus anterior.

Pacienta a fost supusa unei punctii aspirative cu ac fin sub ghidaj ecografic cu examen citologic, urmata de o biopsie excizionala. In mare parte, leziunea avea un aspect neregulat, era necapsulata si masura 7 cm lungime si 5 cm latime. Sectiunea taiata era tare, cu zona alb-cenusii.

La microscop, s-a observat ca leziunea era slab circumscrisa si prezenta un amestec de tesut colagenos cu adipocite mature. O caracteristica surprinzatoare a fost prezenta a numeroase fibre elastice. Fibrele elastice erau mari, cu consistenta cauciucata si de natura profund eozinofila. In plus, erau foarte multe fragmentate, care au dat aspectul unei ate cu margele. Nu s-a observat nicio zona necrozana sau activitate mitotica crescuta. Protocolul Verhoeff a confirmat natura elastica a fibrelor.

Pe baza caracteristicilor histopatologice si a colorarii histochimice cu ajutorul protocolului Verhoeff care evidentiaza fibrele elastice, a reiesit diagnosticul de elastofibrom. Pacienta a avut o perioada postoperatorie fara evenimente.

Discutii

In general, elastofibromul apare cu predilectie la femeile cu varsta cuprinsa intre 35-94 ani. Adesea apare in regiunea infrascapualra, predominant in partea dreapta, fiind bilateral in 30% din cazuri. Majoritatea pacientior sunt asimptomatici. Rar, cand simptomele sunt prezente, se instaleaza durerea, cracmentele scapulare, limitarea amplitudinii de miscare,

Elastofibroma dorsi este folosit ca un sinonim si este numele dat leziunilor care apar in regiunea periscapulara. Histogeneza elastofibromului dorsi este discutabila. Unii cercetatori il considera a fi un neoplasm, in timp ce altii il definesc ca un rezultat al hiperproliferarii reactive a tesutului conjunctiv expus la traume minore repetitive sau la frictiunea regiunii infrascapulare cu peretele toracic. Conform unor cercetatori, factorii genetici joaca un rol important in patogeneza. Totusi, pacienta in cauza nu a raportat prezenta altui caz de elastofibrom in istoricul familial.

Natura fibrelor elastice este discutabila. Unele teorii sugereaza ca pot fi cauzate de elastogeneza anormala sau de degenerarea ca proces secundar, sau o combinatie dintre cele doua.

Investigatiile cu ajutorul rezonantei magnetice raman alegerea de baza in acest caz, radiografia, ultrasonografia, CT sau PET-CT afisand rezultate dificil de interpretat.

Diagnosticul diferentiat include o paleta larga de tumori maligne si benigne ale tesuturilor moi, cum ar fi fibromul nucal, lipofibromul, fibromul, lipomul pleomorfic, fibromatoze agresive, sarcom sau metastaze subcutanate. Cu toate acestea, constatarile caracteristice ale elastofibromului, cum ar fi prezenta fibrelor elastice si adipocitelor intr-un tesut fibros colagenizat, au ajutat in triangularea unui diagnostic corect.

Excizia chirurgicala completa ramane alegerea cea mai buna in cazul pacientilor simptomatici. Aceste tumori rar reapar si cazuri de transformari maligne inca nu au fost gasite. Prin urmare, in leziunile asimptomatice nu este nevoie de excizie. Rolul biopsiei este de a exclude factorul malign si de a reasigura pacientul asimptomatic ca o interventie chirurgicala nu este necesara.